了解血友病，關(guān)愛“玻璃人”

• 2018-04-17
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每年的4月17日為“世界血友病日”。2018年4月17日世界血友病日宣傳主題：“分享知識，讓我們變得更強”

為了紀念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克?舒納波先生（Mr.Frank Schnabel ) 對于血友病患的貢獻，以及喚起大眾對于血友病的正確認知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。每年到了這天，世界血友病聯(lián)盟都會舉辦活動，同時世界各地血友病患者共度節(jié)日。

常常在我們的周圍有這樣一群人，他們受一點小傷就血流不止，換顆牙齒都可能致命，想奔跑卻只能靜靜站在窗前……他們就是血友病患者，被稱為“玻璃人”，因凝血功能障礙，稍有不慎便會出血不止，殘疾甚至死亡。今天，世界血友病日，傾聽他們的聲音，讓“玻璃人”的生活不再“易碎”！

什么是血友??？

       血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏導致的出血性疾病，主要分為甲型和乙型。其中甲型血友病是缺少凝血因子第八因子引起，患病人數(shù)約占80%~85%；乙型缺少凝血因子第九因子，患病人數(shù)約占15%~20%。

       血友病患者出血速度不比常人快，但出血時間會比正常人長。血友病不能根治，患者需終生輸注凝血因子來止血和預防出血。

什么人有血友病？

       血友病幾乎全部發(fā)生在男性身上，并且在所有的人口中都發(fā)現(xiàn)了病例。它是通過那些通常沒有出血問題的婦女遺傳的。大約有三分之一的血友病人沒有家族病史。新生男兒的患病率大約為1:5000。通常病情越嚴重，瘀血和出血現(xiàn)象就出現(xiàn)得越早。另外，小孩在他開始爬行和走路之前很少有什么問題。

       發(fā)生在學走路孩子身上的一些不可避免的摔倒或碰傷可能就會引起皮下瘀血或嘴唇及舌頭的出血。

       從2-3歲開始，出血（通常是大出血）可以導致肌肉和關(guān)節(jié)疼痛腫漲或造成胳膊和腿部的活動受限。正常方式的肌肉注射（如小兒疫苗注射）可能引起危險的大面積深度出血。獲得免疫是重要的，這可以通過安全的皮下注射來達到目的。

血友病的遺傳

       人體是由數(shù)百萬的細胞組成的。每個細胞都有一個中心控制部分叫作細胞核，它包含著類似雙螺旋結(jié)構(gòu)的染色體。染色體決定著每個人個體特征的發(fā)展。

       受染色體決定最明顯的特征是人的性別。決定性別的這一對染色體叫作性染色體，分別稱為X和Y。女性具有兩個X染色體(XX)，而男性具有一個X和一個Y染色體(XY)。來自父母的每一條性染色體隨機地遺傳給他們的孩子，因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性，兩種為女性)。

       每個染色體由很多單元組成，這些單元叫作基因，它決定著人體的功能。 X染色體除了決定性別之外，還攜帶著控制產(chǎn)生凝血八因子和凝血九因子的基因。

       血友病患者的這些基因無法產(chǎn)生足夠的八因子或九因子，這也解釋了為什么家族成員中出血的嚴重程度是一樣的（因為基因的缺陷都一樣），以及為什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝結(jié)，因為她們的第二條X染色體(一般是正常的)產(chǎn)生了足夠的因子數(shù)量。

       對于男性(具有XY染色體)來說，他的Y染色體不能參與八因子和九因子的生產(chǎn)。如果一個男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的X染色體，因為他的Y染色體不能補償他的X染色體無法產(chǎn)生八因子或九因子的能力，所以他將會是一名出血病患者。

       在每次懷孕過程中，攜帶血友病基因的母親有一半的機會將血友病基因遺傳下去， 當一個男嬰獲得了這個帶病基因時他就是一個血友病患兒，如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說，每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。

預防

      一旦孩子被診斷為血友病，父母就要注意防止或減少其出血現(xiàn)象的發(fā)生。以下的建議不僅適合兒童，也適用于其它年齡的血友病患者。

       1.選擇柔軟的沒銳角的玩具。如果在學步期間總是摔傷則可給衣服加厚。

       2.從很小的時候就告訴患兒及其兄弟姐妹和小伙伴有關(guān)血友病的情況。父母應該鼓勵他們通過和其它孩子的玩耍而正常成長。

       3.遵守當?shù)氐囊呙缃臃N計劃，但要記住，注射必須采用皮下注射而不能深入至肌肉。注射后應該壓迫5分鐘。

       4.強烈建議接種乙肝疫苗，因為一些血液制品仍會傳播這種病毒。同時也推薦接種甲肝疫苗。
       堅持刷牙和看牙醫(yī)可以防止爛牙和牙齦疾病。這非常重要，因為被忽視的牙齒感染后牙齦就會出血。如果可能的話，選擇一位懂血友病的牙醫(yī)，或由你的醫(yī)生推薦一位牙醫(yī)。補充氟化物可以減少牙齲(牙科疾病)。

      5.保持身體健康。積極、有規(guī)律的鍛煉計劃是非常有益的。強壯的肌肉可以支撐關(guān)節(jié)以減少出血次數(shù)。在那些不能輕易得到血制品的地區(qū)，這點尤為重要。

       6.像游泳、騎車和步行這樣的對關(guān)節(jié)壓力很小的運動還是非常適宜的，但許多其它運動也是可以參加的。應該禁止參加那種接觸性的體育運動，比如拳擊、橄欖球等，這些運動存在著頭部或頸部受傷的危險性。應當請你的醫(yī)生、按摩師或護士為你或你的孩子制定一個鍛煉計劃或給出參加體育運動的建議。